人免疫球蛋白联合激素治疗史蒂文斯-约翰综合征效果更佳

摘要

目的：探讨人免疫球蛋白联合大剂量激素治疗单纯激素治疗效果不佳的儿童史蒂文斯-约翰综合征（SJS）的临床疗效、安全性及预后，为临床优化该疾病的治疗方案提供参考依据。方法：回顾性收集2020年3月至2024年8月首都医科大学附属北京儿童医院黑龙江医院血液内科收治的5例单纯激素治疗效果不佳的SJS患儿临床资料，所有患儿均调整采用人免疫球蛋白联合大剂量激素方案治疗，同时给予对症支持治疗。参照国际重型多形性红斑协会评估指南评估疾病活动度，制定明确标准判定临床疗效，依据WHO药物不良反应分级标准评估不良反应，并对患儿进行1~15个月的随访。结果：5例患儿单纯大剂量激素治疗后均未临床治愈，3例病情进展；调整为联合治疗方案后，所有患儿治疗1周后病情开始缓解，2周后皮肤黏膜损伤基本愈合、脏器功能恢复，出院时均达到临床治愈，治愈率100%。治疗及随访期间，患儿均未出现严重不良反应，仅出现气胸、轻度肺部纤维化、眼部睫毛脱落等轻微并发症，经对症处理后均好转，随访期间无疾病复发，患儿生长发育达同年龄组平均水平，无长期后遗症。结论：对于单纯激素治疗效果不佳的儿童史蒂文斯-约翰综合征患儿，采用人免疫球蛋白联合大剂量激素的治疗方案能快速控制病情、显著提升临床治愈率，且不良反应轻微、患儿耐受性良好，可有效改善疾病预后，值得在临床中推广应用。